Что такое гранулематозный гепатит

8.5. ��������������� �������

Что такое гранулематозный гепатит
������� / ������� �������� / ����������������� (����� 2)

������������ � ��������������� �������� ������� �� ��������� ������������ �������.

�������� ������������ ��� ������� ��������� �� ����������������� ���������� � ����� ����������� �� ���� ��������������������� ������������ ����.

��������� ������������ ����� �������� ��������� ��������� �� ����������, ����������, ������������� � ���������� ������, ����� ������������� �� ���������� ����� (���. 23).

� ��� �������, ����� ����� ��� ����� ����� ������������� ��������� �������������� �������������� ��������� � ������, ������� ���������� ��� ��������������� �������. ����������� ��������������� ������� ��������� � ������ ��������������� ���������� ���������.

���������. ��� ���� �������� ��������� �� ��������������� � �������������.

��������������� ��������� ������ ��������� ��� �������� ��� �� ������ ��� ������� ����� ������� � ������ ��������� � ���������� �������. � ������ �������� ������ ����������� ������������� ������ �� �������� ��������� ������, �� ��������� � ���������.

��������������� ��������� ������� � �������������� � ������ ����� �������� ���� �������� � �������, ������� ������, ���������� ����� ��������� �������� ����� ��� ����������.

����� ��������� �������������� ��� ������� ����, ���, ������� �����, ��������������� �������� ������, ������������� � ��. ������������ �� ����� ���������� ��������� ������� ���������.

�������� ����� ������� ������������� �������� � ����������� ��-������������-������������� ���������.

� ����������� ������� ���������������� ��������������� ����������� ������ �� ������ ������� ������ � ������ ������ �� ��������� �������� ������� �����.

�������� ������ ������� ������������� ������:

I. ������������ �����������.

1. �������������: ����������, ��������� ����������������� ��������, ���������, �����, ���������.

2. ���������: �������������, �����������, �����������, ������������.

3. ������������: �����������, ���������, ��������.

4. ��������.” ������������������, ������������ �����������?

5. ������ ��������: �����������, Q-���������, �����������, �������.

�. ��������������� �����������: ��������� ��������� ������, ��������� �����������1��� ��������.

III. ���������: �����������������, ������ ����� ������������� ���������?

IV. ��������� �������: ���������, ������, ����������.

V. ���������: ���������������� ��������, ��������� ������������, �����-������� ��������.

VI. �������� ��������� ��������������.

VII. ���������������������.

VIH. ������������� �������.

IX. ��������������.

� ������� ����� ���������� ������������� ������� G. Klatskin (1977), ������� ��������� ������������ ������ � ��������� ������ � 565 �� 5500 �������. � 319 �� 565 ������� ���� �������� ���������������� (���������) ��������������� �����������, � 74 ��������������� ��������� ��������� ������, � 35 � ���������

�����������, ������������� � IV ������, � 37 ������� (7%) �������������� ������� �� ������� ����������. �������� ����� (87%) � ������� � ���������������� �������������� ���� ���������� ��������� � ����������. ����� �������������� ������� ��������� (��������������), �� ������ ��������� �������, ���������� 7�36%.

��������������� ������������. � ��������� ������ ��������� ������������� � �������������� ���������, �� ������������� ������� ������.

������������� ���������, ������������ ��������������� ���~ ����������� �������� � �������������� �������� ����������, ������������ ��� ����������.

������ � ������� ���������������� ����������� �������� ����� � ��������� ������ ������� ������� ����������� �����, ������������� ������ ���������� �������. ���������� ������������ ������ ���� ����������������� ����������� ��� ���������� ������� (� 15% ��������).

����������� �������� ��������������, �� ������� ������� ������������ ��������� ���������� ������ � ���������������.

������������� ��������� � ��������� �������, ������ ������-����, ����������� ��� �����������, ���������, ����������� ���-����������, ��������������� ���������.

��� ����������� ���������� ����� ���������� �������, ������������������ �����������, ������������� �������������� �����, ���������� ���������� ����� ������� ������.

������������ ����������� ����� ����������� � ������ � ��������� ���� ��� ������� ����� � ��������� ������� ������.

������������� ���������, ������������ � ��������������� ����������� ���������� �������, ������������ ��� ������������� ��������� � ������������� ���������� ������. ��� ����� ������������� � ���������������� �������� �� ����������� ������� �������� ��� �� �� �����.

������������� ��������� ��� ������������� ���������� ������ ������������� ��� ������ �����, ��� � � ���������� �������, ����� ��� ����� ������� �����������.

����������� ����������� � ��������� � ������-������������� ������������, �� ��������������� ��������, ������ ����������� ��� �������� ����������� ��� �������������� ��������� ������.

� �������������� ���������� ���������� ���������������� ��������� ���������� ���������� ��������� � �������. �������-������ ����� �������������� �� ���� ������� ���������, ��� ���������� �����������, ����������� ���� ��� ��������� ������� ������.

����������� ������� ������������ ���������� ��������� �����������. ����� ����� ����������� ���������� ����������� �����������: � ���� ������� ����������� ������������� ������ �������� ��������� �������� ��� ����������, � ������ �������������� ����������� ������������ �����������. ����������� ����������� ��������� ���.

��������� ������� �������� ��������, ���������, ���������, ���� � ������� �������� ������, �������, ���������, ���������. ������ ���������, ���������� ��������� �������������. � ������� ����� ���������� ������, ���������� (��� ����������� � �����-

�����), �����������, ���������� ���.

�������������� ����� ������ ��������� ��� ������� �������������� ����������: ���������� �������� ���������������, ���������� ���������� �������� ��������� � ���������������.

���������������������� ���������� ��� ����������, �����������, �������. ��� ��������� ����������� ���������� �������������� �����, ��� ���������� ����� ������������ ������ ����� ������.

����������� ������������ �� ���������� ������� ��������������� ������: ����� ������� � ����� �������� ����������� �������� ��� � ����������� � ���������� ��������� ���������, ����������� ��-�������� � ���������� �������- ��� ������� ����������; ��������� ������ ������ ������������� ������������� �������. ���������� � ������� ������ ���� ����� ������ ������� �������������, ������ ������������ � �������� ��� ���������� ����������� ���������.

���������������� ������� ������������ �������� ������� �����������, ���������������� ������ �� ������ ������. ������������������ ����������� ������������ ���������.

� ������ ������� �������� ����� ������ �����, � ������� �������� �������� �� ���, ����� ����������, �����������. ����� ��������� ������ ����� ����� � ������. ���������� ����������� ������������ �� �������� ����������� � ���� � �������. ��� ��������� �� ������� ���������, �������� ������������. ���������� �������������� ������� ������.

����������� ��������� ����� �� �������, ���������, ��������-�������. ���������� ���������� ����������������, �����������-��������� �������.

��� ������������� ��������� ����� ������� ������������, ���������� ������� ������������� ����� � ������������ �� �� ��������, ����������� ������� � ������������ � ������� �� ��������, ������������ ��������, �������������� � ��.

� ����������� �������� ������������ ��������� ����� ������� ������������� ������ ������ ���������� ���������� ������� � ���������� � ������� ��������������� ���������� ������.

������������ �������� ����� ��������� �������������������� �������, �������������� �������, ���������� ���������� �������.

���������� � �������������� ������� ������������� ����� ������ ������ � ������������� ����� ������ ��������� ����������� � �������� ����������.

������� �������� ������������ �������������� ������������� ������� �������������.

�������� ������������� ���������, � ������� ����������� ������� ��������������������� � ������������-��� ���������� ������: ����������������� �������, ���������-���, ��������, �������, ������ (L-����), ����������, ����������, �������, �����, �������������� � ��.

��������� �������������� ������������� �������� ������ ����� ����� ������� ��������� � ��������� �������� �������, � ����� �����������, ������������� � ��������������� ���������, ����������� ����� ������ ���������.

������� ���������� �� ����������� ���������������� ��������� �����������.

������ �����: ����� 9. ������� ������
9.1. ���������������� �����

Источник: http://www.rusmedserver.ru/med/gastro2/48.html

Клинические проявления гранулёматоза печени

Что такое гранулематозный гепатит

Гранулёматоз часто протекает бессимптомно. Явные проявления печёночной недостаточности развиваются редко. Печень пальпируется только в 20% случаев. Очень редко наблюдается картина активного заболевания печени со значительным нарушением её функции и наличием цитолиза гепатоцитов и фиброза при гистологическом исследовании. В целом вовлечение печени устанавливают по результатам биопсии.

Возможно повышение уровня IgG и активности ЩФ сыворотки. Уровень билирубина нормальный. Активность сывороточного ангиотензинпревращающего фермента повышена.

Гранулематозный гепатит

Гранулематозное поражение печени может сопровождаться длительной лихорадкой. У части таких больных в конечном счёте выявляют инфекцию (например, туберкулёз, гистоплазмоз или Ку-лихорадку) или лимфому. Если причину гранулёматоза установить не удаётся, то ставят диагноз «гранулематозный гепатит».

В одном исследовании такой диагноз установили в 50% случаев гранулём печени. Чаще всего такими больными оказываются мужчины среднего или пожилого возраста. Гранулёмы не носят распространённый характер, вовлечение лёгких встречается редко.

Изменение биохимических показателей функции печени заключается в умеренном повышении активности ЩФ и незначительном повышении активности сывороточных трансамназ и уровня глобулинов. Уровень билирубина в сыворотке нормальный. Гранулёмы разрешаются спонтанно, либо необходима кратковременная или длительная терапия преднизолоном.

Окончательный прогноз благоприятный. Если кортикостероиды неэффективны или больные не согласны их принимать, возможно достижение эффекта при назначении внутрь коротким курсом небольших доз метотрексата.

Саркоидоз

Саркоидоз – заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется распространённым гранулёматозом с поражением многих органов. Вовлечение лёгких, лимфатических узлов, глаз, кожи и нервной системы может проявляться характерными клиническими признаками.

Печень при саркоидозе поражается часто, хотя гранулёмы обычно не проявляются клинически. Явные симптомы печёночной недостаточности отмечаются редко. Печень пальпируется только в 20% случаев.

Иногда наблюдается картина выраженного активного поражения печени со значительным нарушением функции, цитолизом гепатоцитов и признаками фиброза при биопсии. Вовлечение печени устанавливают не по клиническим проявлениям, а по результатам биопсии.

Диагноз саркоидоза при этом подтверждается почти в 60% случаев. С этим согласуются данные аутопсий, при которых поражение печени отмечается почти в двух третях наблюдений.

Биопсия печени показана в случаях, когда невозможно произвести биопсию более доступных тканей, например лимфатических узлов или кожи.

Гистологическое исследование печени

Округлые, четко отграниченные гранулёмы могут развиваться в любом участке печени, но чаще всего они выявляются в портальных зонах. Они выделяются своей бледностью даже при окраске срезов гематоксилином и эозином.

Гранулёмы очень похожи друг на друга; все они находятся на одинаковой стадии развития. Классическая гранулёма имеет небольшие размеры и хорошо сформирована группами гистиоцитов с почти неразличимой цитоплазмой. Могут обнаруживаться многоядерные гигантские клетки.

В печени они иногда содержат астероидные тельца, тельца Шаумана или кристаллические включения. Иногда в центре гранулём выявляют эозинофильный некроз. Вокруг гистиоцитов или между ними часто располагаются лимфоциты. Казеоза нет. Гранулёмы могут сливаться с образованием крупных скоплений.

По мере обратного развития в гранулёме начинают откладываться ретикулиновые волокна, и она замещается или окружается фиброзной тканью.

Гранулёма может выявляться в виде изолированного коллагенового узла.

Пролиферация клеток Купффера указывает на повышенную активность ретикулоэндотелиальной системы.

Гранулёмы превращаются в бесклеточные гиалиновые массы, окруженные фиброзной капсулой; многие из них исчезают.

Поскольку поражение печени носит очаговый характер, а зона фиброза ограничивается гранулёмами в стадии разрешения, при саркоидозе не развиваются диффузный фиброз и узловая регенерация, характерные для цирроза.

Поэтому сложно дать оценку редким сообщениям о развитии цирроза на фоне саркоидного поражения печени и наиболее вероятным представляется их случайное сочетание.

Желтуха и печёночная недостаточность при саркоидозе встречаются очень редко.

Терапия кортикостероидами оказывает незначительное влияние на гистологические изменения в печени.

Биохимические изменения. Отмечается повышение уровня IgG и активности ангиотензинпревращающего фермента, может слегка повыситься активность ЩФ. Уровень билирубина в сыворотке нормальный.

Компьютерная томография (КТ) почти в 60% случаев саркоидоза выявляет увеличение лимфатических узлов верхних отделов живота.

С помощью этого метода выявляют изменения в печени лишь у 38% больных, имеющих её поражение.

На компьютерных томограммах с введением контрастного вещества эти изменения выглядят как множественные мелкие очаги с низким коэффициентом поглощения. С помощью КТ можно подтвердить наличие гепатоспленомегалии.

При магнитно-резонансной томографии выявляют множественные диффузно расположенные участки с нормальной или слегка повышенной плотностью паренхимы, которым на Т2-взвешенных изображениях соответствуют очаги со сниженной плотностью. Такая картина позволяет с уверенностью исключить метастазы или инфекцию, которые на Т2-взвешенных изображениях выглядят в виде очагов с повышенной интенсивностью сигнала.

При бронхоальвеолярном лаваже в смыве обнаруживают преимущественно лимфоциты и активированные макрофаги.

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия развивается преимущественно у молодых лиц обоего пола, принадлежащих к негроидной расе, а также у женщин старше 40 лет.

Портальная гипертензия вызвана образованием гранулём в портальных зонах (зона 1), поэтому является пресинусоидальной. На эти изменения может накладываться блокада синусоидов, обусловленная фиброзом.

Приём кортикостероидов не позволяет предотвратить развитие портальной гипертензии.

В ряде случаев выявляют тромбоз воротной или селезёночной вены. Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода наблюдается редко. В этих случаях весьма эффективным оказывается наложение портосистемного шунта.

Синдром Бадда-Киари

Имеются сообщения о сочетании саркоидоза с окклюзией печёночной вены. Саркоидные гранулёмы сужают просвет печёночной вены, вызывая венозный застой и увеличивая вероятность тромбоза. Сходная картина синдрома Бадда-Киари развивается при идиопатическом гранулёматозном венулите с вовлечением ветвей печёночной вены.

Холестаз

Признаки хронического внутрипеченочного холестаза при саркоидозе отмечаются редко, обычно у мужчин негроидной расы. Заболевание начинается с лихорадки, недомогания, уменьшения массы тела, желтухи и обычно сопровождается кожным зудом. Активность ЩФ очень высокая, активность сывороточных трансаминаз повышена в 2-5 раз.

Обычно наблюдается гепатоспленомегалия. При биопсии печени очень часто обнаруживают гранулёмы. В портальных зонах выявляют печёночные артерии, но жёлчные протоки повреждены или вовсе отсутствуют. Выраженность дуктопении нередко соответствует степени фиброза, который может быть значительным.

Биопсия печени в динамике выявляет быстрое прогрессирование фиброза и дуктопении.

При эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии жёлчные протоки удлинены и извиты вследствие нарушения печёночной архитектоники. Изредка наблюдается вовлечение общего жёлчного протока.

Прогноз неблагоприятный. Больные обычно погибают в течение 2-18 мес от начала заболевания.

Кортикостероиды неэффективны. Проводят лечение, аналогичное таковому при хроническом холестазе любой этиологии, в том числе урсодезоксихолевой кислотой. В конечном счёте может потребоваться трансплантация печени, которая обычно даёт хорошие результаты.

Заболевание может напоминать ПБЦ и иногда даже не отличается от него.

Источник: https://liver.su/liver-general-diseases-liver-traumas/clinical-implications-granulomatosis-liver/

Гранулема печени: симптомы, причины, лечение

Что такое гранулематозный гепатит

Гранулемы печени – многофакторное поражение, протекающее обычно бессимптомно.

Однако основное заболевание, повлекшее поражение печени, может вызывать внепеченочные проявления. Для диагноза проводят биопсию печени, но проводить ее нужно лишь в случаях потенциально излечиваемого заболевания или с целью исключения самостоятельных заболеваний печени.

Гранулемы печени, хотя и незначительные, часто отражают клинически важное заболевание. Часто для описания болезни используется термин «гранулематозный гепатит», но вкладывают в это понятие не столько истинный гепатит с наличием печеночно-клеточного воспаления, а скорее наличие гранулем.

Причины гранулемы печени

ПричинаПримеры
ЛекарстваАллопуринол, фенилбутазон,хинидин, сульфаниламиды
Инфекции, бактериальныеАктиномикоз, бруцеллез, болезнь кошачьих царапин, сифилис, туберкулез,другие микобактериальные инфекции, туляремия, Ку-лихорадка
Инфекции, грибковыеБластомикоз, криптококкоз, гистоплазмоз
Инфекции, паразитарныеШистосомоз, токсоплазмоз, миграция личинок нематод
Инфекции, вирусныеГепатит С, цитомегаловирусная инфекция
Заболевания печениПервичный билиарный цирроз
Системные заболеванияХоджкинская лимфома, ревматическая полимиалгия, другие заболевания соединительной ткани, саркоидоз

Причин возникновения гранулем печени много: лекарства и системные заболевания (в основном инфекции) чаще приводят к развитию гранулем, чем самостоятельные болезни печени. Важно диагностировать инфекцию с целью проведения специфического лечения.

Туберкулез и шистосомоз – самые частые инфекционные причины во всем мире; реже удается выявить грибковые или вирусные инфекции. Саркоидоз – самая частая неинфекционная причина, при этом печень вовлечена в процесс примерно у 1/3 больных.

В редких случаях клинические проявления саркоидоза связаны с поражением печени.

Идиопатический гранулематозный гепатит. Это редкий гранулематоз печени с рецидивирующими эпизодами лихорадки, миалгии. Некоторые специалисты рассматривают это заболевание как вариант саркоидоза.

Патофизиология гранулемы печени

Гранулема – это ограниченное скопление воспалительных клеток. Могут выявляться казеозный некроз или инородные ткани (например, яйца шистосом). В большинстве случаев гранулемы развиваются в паренхиме печени.

Патогенез образования гранулемы не изучен до конца. Гранулемы могут развиваться в ответ на плохо растворимые экзогенные или эндогенные раздражители.

Симптомы и признаки гранулемы печени

Гранулемы сами по себе бессимптомны; даже массивная инфильтрация обычно вызывает только умеренную гепатомегалию и иногда незначительную желтуху. Если появляются симптомы, то они обусловлены основным заболеванием.

Диагноз гранулемы печени

  • Функциональные печеночные пробы.
  • Визуальные методы диагностики, с Биопсия.

Заподозрить гранулемы печени следует у пациентов:

  • с заболеваниями, которые обычно вызывают развитие гранулем.
  • Неясные образования печени, обнаруженные на УЗИ или КТи МРИ.
  • Случайно, при проведении визуальных методов.

При подозрении на гранулемы печени необходимо исследовать функциональные печеночные пробы, но следует помнить, что их результаты неспецифичны и имеют низкую диагностическую ценность. Щелочная фосфатаза (и γ-глутамил-трансфераза) чаще повышена незначительно, но в редких случаях отмечается существенное ее повышение.

Могут наблюдаться отклонения в результатах и других методов, отражающих повреждение печени (например, вследствие лекарственной реакции).

Методы визуализации, такие как УЗИ, КТ или МРТ, обычно представляют малую диагностическую ценность; они могут показать кальцификацию (при длительном течении гранулематоза) или дефекты наполнения, особенно со сливающимися очагами.

Диагноз ставится по результатам биопсии печени. Однако проведение биопсии обычно показано в рамках диагностики излечимых заболеваний (таких как инфекции) или для исключения негранулематозных заболеваний. Иногда биопсия показывает специфический процесс (например, яйца шистосом, казеозный некроз при туберкулезе, микоз). Необходимо также проведение и других методов.

У больных с общими симптомами инфекции (например, лихорадка неясной этиологии) для повышения диагностической чувствительности биопсии предпринимаются специфические меры, такие как бактериологическое исследование биоптатов, применение специальной окраски для выявления кислотоустойчивых бацилл, грибков и других микроорганизмов. Часто причину выявить не удается.

Прогноз гранулемы печени

Гранулемы печени, вызванные приемом лекарств или в исходе инфекций, подвергаются полному обратному развитию после лечения. Саркоидные гранулемы могут исчезать спонтанно.

Для шистосомоза типично развитие прогрессирующего портального фиброза, при этом функция печени обычно не нарушена. Заболевание может манифестировать значительной спленомегалией и кровотечением из варикозно-расширенных вен.

Лечение гранулемы печени

Проводится лечение основного заболевания. Если причина неизвестна, то лечение откладывается. В этом случае рекомендовано динамическое исследование функциональных печеночных тестов. При наличии симптомов туберкулеза и при ухудшении самочувствия обоснованно проведение эмпирической противотуберкулезной терапии.

Хороший эффект от назначения кортикостероидов можно получить у больных с прогрессирующим саркоидозом печени, хотя до конца не ясно, предотвращают ли эти препараты развитие фиброза печени. К тому же кортикостероиды противопоказаны в большинстве случаев больным саркоидозом, а их применение обоснованно только после достоверного исключения туберкулеза и других инфекций.

Источник: http://www.wyli.ru/zdorove/meditsina/gepatologiya/granulema-pecheni-simptomy-prichiny-lechenie.html

Гранулематозный гепатит: гранулематоз — неспецифическая иммунная реакция на различные

Что такое гранулематозный гепатит

Гранулематоз — неспецифическая иммунная реакция на различные повреждающие факторы.

Развитие гранулематозной реакции указывает на несостоятельность фагоцитоза и часто наблюдается на фоне гиперчувствительности замедленного типа.

Гранулемы пред-ставляют собой очаговые клеточные скопления из макрофагов, лим-фоцитов, эпителиоидных и гигантских клеток, четко отграниченные от окружающей ткани (рис. 23).

В тех случаях, когда более или менее четко отграниченные гранулемы сопровождаются воспалительным процессом в печени, процесс обозначают как «гранулематозный гепатит». Хронический гранулематозный гепатит примыкает к группе неспецифических реактивных гепатитов.

Этиология. Все виды гранулем разделяют на неспецифические и специфические.

Неспецифические гранулемы хорошо различимы при локализации во второй или третьей зонах ацинуса и трудно различимы в портальных трактах. В центре гранулем обычно расположены эпителиоидные клетки со светлыми овальными ядрами, на периферии — лимфоциты.

Неспецифические гранулемы связаны с проникновением в печень через воротную вену бактерий и вирусов, пищевых частиц, проходящих через слизистую оболочку кишки при персорбции.

Такие гранулемы обнаруживаются при брюшном тифе, СКВ, болезни Крона, неспецифическом язвенном колите, пневмокониозе и др. Значительную их часть составляют гранулемы неясной этиологии.

Возможно также влияние аллергических факторов — развиваются медикаментозно-аллергические гранулемы.

В большинстве случаев интерпретировать гранулематозные по-

Рис. 23. Хронический гранулематозный гепатит (наблюдение С. Д. Поды- мовой).

В центре участок некроза со скоплением по периферии макрофагальных элементов. Окраска гематоксилином и эозином. * 400.

вреждения печени по данным биопсии трудно и решить вопрос об этиологии гранулем удается редко.

Наиболее частые причины гранулематоза печени:

I. Инфекционные заболевания.

Бактериальные: туберкулез, атипичные микобактериальные инфекции, бруцеллез, лепра, туляремия,

Грибковые: гистоплазмозы, аспергиллез, актиномикоз, кандидамикоз.

Паразитарные: шистосомиаз, аскаридоз, лямблиоз.

Вирусные: цитомегаловирусные, инфекционный мононуклеоз?

Другие инфекции: риккетсиозы, (-лихорадка, спирохетозы, сифилис.

Г епатобилиарные заболевания: первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит.

Неоплазма: лимфогранулематоз, другие формы внутрибрюшной неоплазмы?

Различные причины: саркоидоз, колиты, бериллиозы.

Васкулиты: гигантоклеточный артериит, узелковый периартериит, грану-

лематоз Вегенера.

Операция наложения еюноанастомоза.

Гипогаммаглобулинемия.

VIII. Лекарственные реакции.

IX. Идиопатические.

О большом числе наблюдений гранулематоза сообщил С. ЮаЫап (1977), который обнаружил гранулематоз печени в биоптатах печени у 565 из 5500 больных.

У 319 из 565 больных было выявлено генерализованное (системное) гранулематозное заболевание, у 74 диагностировано первичное поражение печени, у 35 — различные заболевания, перечисленные в IV группе, у 37 больных (7%) этиологические факторы не удалось установить.

Наиболее часто (87%) у больных с генерализованным гранулематозом были обнаружены еаркоидоз и туберкулез. Число гранулематозов неясной этиологии (идиопатических), по данным различных авторов, составляет 7—36%.

Гистологическое исследование. В биоптатах печени различают эпителиоидные и макрофагальные гранулемы, их идентификация нередко трудна.

Эпителиоидные гранулемы, образованные преимущественно эпи- телиоидными клетками с незначительной примесью лимфоцитов, обнаруживают при саркоидозе.

Наряду с мелкими внутридольковыми гранулемами наиболее часто в биоптатах печени имеются крупные сливающиеся очаги, расположенные вблизи портальных трактов. Гигантские многоядерные клетки типа Пирогова—Лангханса встречаются при саркоидозе нечасто (в 15% гранулем).

Большинство гранулем склерозировано, на поздних стадиях саркоидозные гранулемы замещаются рубцом и гиалинизируются.

Эпителиоидные гранулемы с участками некроза, обычно казеоз- ного, наблюдаются при туберкулезе, туляремии, септическом гра- нулематозе, некротизирующем артериите.

Для туберкулеза характерны очаги казеозного некроза, инфильтрированного лимфоцитами, специфическая грануляционная ткань, содержащая гигантские многоядерные клетки.

Микобактерии туберкулеза редко встречаются в срезах и несколько чаще при посевах ткани и заражении морских свинок.

Эпителиоидные гранулемы, сочетающиеся с воспалительными изменениями портальных трактов, обнаруживают при деструктивном холангите и лекарственных поражениях печени. Они могут располагаться в непосредственной близости от разрушенных желчных протоков или на их месте.

Эпителиоидные гранулемы при лекарственных поражениях печени располагаются как внутри долек, так и в портальных трактах, часто они имеют примесь эозинофилов.

Обнаружение эозинофилов в сочетании с матово-стекловидными гепатоцитами, не окрашивающимися орсеином, вокруг центральных вен является характерным для лекарственного поражения печени.

В макрофагальных гранулемах выявляются фагоцитированные включения различного инородного материала и липидов. Липогра- нулемы часто обнаруживаются на фоне жировой дистрофии, они образованы макрофагами, окружающими одну или несколько жировых капель.

Клиническая картина определяется симптомами основного заболевания. Ввиду этого клинические проявления чрезвычайно вариабельны: в ряде случаев обнаружение гранулематоза печени является случайной находкой для клинициста, в других сопровождается выраженными клиническими изменениями. Характерных клинических симптомов нет.

Некоторые больные отмечают слабость, похудание, анорексию, боли в верхней половине живота, миалгии, артралгии, лихорадку. Печень увеличена, отмечается умеренная спленомегалия. В анализе крови выявляются анемия, лейкопения (при туберкулезе и сарко- идозе), эозинофилия, увеличение СОЭ.

Функциональные пробы печени нормальны или имеются незначительные отклонения: нарушается ретенция бромсульфалеина, повышается активность щелочной фосфатазы и аминотрансфераз. Гипергаммаглобулинемия отмечается при саркоидозе, туберкулезе, микозах.

Для выявления туберкулеза используют туберкулиновые пробы, при саркоидозе часто положительна кожная проба Квейма.

Диагностика основывается на тщательном анализе анамнестических данных: важно помнить о риске развития заболевания бруцеллезом у ветеринаров и работников сельского хозяйства, возможности бе- риллиоза у работников электро- или атомной энергетики; необходим полный анализ применяющихся лекарственных средств. Показанием к биопсии печени чаще всего служит неясная гепатомегалия, иногда сочетающаяся с желтухой или лихорадкой неизвестной этиологии.

Дифференциальный диагноз определяется обширным списком заболеваний, сопровождающихся гранулематозом печени. Последовательность необходимых исследований следующая.

В первую очередь проводят общий анализ крови, в котором обращают внимание на СОЭ, число лейкоцитов, эозинофилов. Далее выполняют кожные пробы Манту и Квейма. Проводятся микроскопия и исследование на куль туру туберкулеза в моче и мокроте. Кал исследуют на наличие паразитов, скрытого кровотечения. Проводится рентгенография грудной клетки.

Исследуется сыворотка крови на сифилис, бруцеллез, цитомега- ловирус. Определяют содержание иммуноглобулинов, антимитохон- дриальных антител.

При необходимости выполняют более сложные исследования, включающие биопсию лимфатических узлов и исследование их на культуру, стернальную пункцию с микроскопией и посевом на культуру, колоноскопию с биопсией, холангиотрафию и др.

В клинической практике значительные трудности может вызвать разграничение ранних стадий первичного билиарного цирроза и саркоидоза с тяжелым холестатическим поражением печени.

Существенное значение имеет выявление антимитохондриальных антител, специфического маркера, первичного билиарного цирроза.

Вовлечение в патологический процесс лимфатических узлов корней легких и положительная проба Квейма позволяют утвердиться в диагнозе саркоидоза.

Сложную проблему представляет доказательство лекарственной природы гранулематоза.

Основные лекарственные препараты, к которым развивается реакция гиперчувствительности с гранулематозным поражением печени: ацетилсалициловая кислота, хлорпропа- мид, диазепам, галотан, левопа (Ь-дофа), оксациллин, пенициллин, хинидин, хинин, нитрофурантоин и др.

Критерием лекарственного гранулематоза является четкая связь между приемом лекарства и развитием побочной реакции, а также клиническое, биохимическое и гистологическое улучшение, наступающее после отмены лекарства.

Лечение направлено на купирование соответствующегоосновного заболевания.

Источник: https://zakon.today/gastroenterologiya_1089/granulematoznyiy-gepatit-87828.html

Лечение гранулемы печени

Что такое гранулематозный гепатит

Гранулемы в печени – это очаговые клеточные скопления из макрофагов, лимфоцитов, эпителиоидных и гигантских клеток, отличающиеся четким ограничением от окружающей ткани. Множественное разрастание в печени гранулем называют гранулематозом. Он оказывается неспецифической иммунной реакцией на различные повреждающие факторы.

Развитие гранулематозной реакции указывает на несостоятельность фагоцитоза и часто наблюдается на фоне гиперчувствительности замедленного типа. В тех случаях, когда более или менее четко отграниченные гранулемы сопровождаются воспалительным процессом в печени, их обозначают как гранулематозный гепатит.

Причины гранулемы печени:

  • инфекционные заболевания:
    • бактериальные (туберкулез, атипичные микобактериальные инфекции, бруцеллез, лепра, туляремия);
    • грибковые (гистоплазмозы, аспергиллез, актиномикоз, кандидоз);
    • паразитарные (шистосомоз, аскаридоз, лямблиоз);
    • вирусные (цитомегаловирусные, инфекционный мононуклеоз, хронический вирусный гепатит С);
    • риккетсиозы (Q-лихорадка);
    • спирохетозы (сифилис II);
  • системные заболевания:
    • саркоидоз;
    • болезнь Крона;
    • васкулиты;
    • гигантоклеточный артериит;
    • узелковый периартериит;
    • гранулематоз Вегенера;
  • гепатобилиарные заболевания:
    • первичный билиарный цирроз;
    • первичный склерозирующий холангит;
  • длительный прием лекарственных средств.

Гранулемы встречаются в 5-10% всех биопсий печени.

Чаще всего они являются частью генерализированного гранулематоза (туберкулез, саркоидоз), могут возникать также при некоторых заболеваниях печени и рассматриваться как их характерный признак (деструктивный холангит, шистосомоз) или представляют сопутствующий феномен без клинической симптоматики, не вызывающий дальнейших существенных гистологических изменений.

Все виды гранулем разделяют на неспецифические и специфические:

  • неспецифические гранулемы обнаруживают обычно в 1-2 дольках, они хорошо различимы при локализации во второй или третьей зонах ацинуса и трудно различимы в портальных трактах; в их центре обычно располагаются эпителиальные клетки со светлыми овальными ядрами, на периферии – лимфоциты; их возникновение часто связывают с проникновением в печень через воротную вену бактерий и вирусов, пищевых частиц, проходящих через слизистую оболочку кишки при персорбции: они более свойственны брюшному тифу, системной красной волчанке, болезни Крона, неспецифическому язвенному колиту, пневмокониозу, аллергической реакции на медикаментозные вещества;
  • специфические гранулемы подразделяют на абсолютно специфические (например, при туберкулезе, саркоидозе), относительно специфические (при ПБЦ, первичном склерозирующем холангите) и специфические, но неустановленной этиологии (липогранулемы).

В большинстве случаев интерпретировать гранулематозные повреждения печени по данным биопсии весьма трудно и решить вопрос об этиологии гранулем удается весьма редко.

Клиническая картина гранулематоза печени определяется симптомами основного заболевания. Гранулема печени протекает бессимптомно, редко бывает небольшое увеличение печени и желтуха. Если симптомы ярко выражены, то это скорей всего проявления основного заболевания.

Ввиду этого клинические проявления чрезвычайно вариабельны: в ряде случаев обнаружение гранулематоза печени бывает случайной находкой для клинициста, в других сопровождается выраженными клиническими изменениями.

Характерных клинических симптомов нет. В ряде случаев отмечаются слабость, похудание, анорексия, боль в верхней половине живота, миалгии, артралгии, лихорадка. Выявляют увеличение печени и умеренную спленомегалию.

Лечение гранулемы печени направлено на основное заболевание. Если гранулема появилась вследствие действия лекарственных или других токсических веществ, то прекращение этого действия способствует уменьшению гранулемы.

При идиопатической (без сопутствующего заболевания) гранулеме назначаются кортикостероидные препараты. Часто идиопатический гранулематозный гепатит  разрешается спонтанно, очень редко назначают преднизолон.

Лечение гранулемы в домашних условиях возможно в том случае, если основное заболевание не инфекционного характера. Заключается такое лечение, в приеме лекарств, назначенных врачом и соблюдение диеты.

Лечение гранулемы печени с помощью народных рецептов неэффективно, поскольку растительные экстракты в этом случае не обладают выраженным действием.

Во время беременности гранулема печени лечится исходя из индивидуальных симптомов. Во многом схема лечения подчиняется стандартным принципам. Медикаментозное лечение строится таким образом, чтобы не оказать негативное воздействие на организм матери и будущего ребенка.

  • Гастроэнтеролог
  • Инфекционист
  • Гепатолог

Диагностика основывается на тщательном анализе анамнестических данных. Показанием к биопсии печени чаще всего служит неясная гепатомегалия, иногда она сочетается с желтухой или лихорадкой неизвестной этиологии.

В биоптатах печени различают эпителиоидные и макрофагальные гранулемы, их идентификация нередко связана со значительными трудностями.

Эпителиоидные гранулемы, образованные преимущественно эпителиоидными клетками с незначительной примесью лимфоцитов, обнаруживают при саркоидозе.

Наряду с мелкими внутридольковыми гранулемами наиболее часто в биоптатах печени имеются крупные сливающиеся очаги, расположенные вблизи портальных трактов. Гигантские многоядерные клетки типа Пирогова-Лангханса встречаются при саркоидозе нечасто (15% гранулем). Большинство гранулем склерозировано, на поздних стадиях саркоидозные гранулемы замещаются рубцом и гиалинизируются.

В анализе крови наблюдаются анемия, лейкопения (при туберкулезе и саркоидозе), эозинофилия, повышение СОЭ.

Функциональные пробы печени нормальны или имеются незначительные отклонения: нарушается ретенция бромсульфалеина, повышается активность щелочной фосфатазы и аминотрансфераз.

Гипергаммаглобулинемия отмечается при саркоидозе, туберкулезе, микозах. Для выявления туберкулеза используют туберкулиновые пробы, при саркоидозе часто положительна кожная проба Квейма.

Дифференциальный диагноз определяется обширным списком заболеваний, сопровождающихся гранулематозом печени.

Уместной может быть и рентгенография грудной клетки. Кроме того, исследуют сыворотку крови на сифилис, бруцеллез, титры цитомегаловируса.

Определяют иммуноглобулины, антимитохондриальные антитела для исключения первичного билиарного цирроза.

При необходимости выполняют более сложные исследования, включающие биопсию лимфатических узлов и исследование их на культуру, стернальную пункцию с микроскопией и посевом на культуру, колоноскопию с биопсией, холангиографию

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Источник: https://www.eurolab.ua/treatment/90/

Гранулематозные поражения печени (K75.3)

Что такое гранулематозный гепатит
I.

Дифференциальный диагноз следует проводить со всеми объемными образованиями или с заболеваниями, вызывающими нарушения архитектоники в печени: – опухоли печени доброкачественные и злокачественные (первичные и метастазирующие); – кисты печени;  – микрогамартомы печени; – множественные абсцессы печени; – доброкачественная узловая гиперплазия печени.

II. Ко второй группе дифференцируемых заболеваний относятся гранулематозные гепатиты (ГГ) установленной этиологии, кодирующиеся в других подрубриках. Дифференциальный диагноз в этих случаях определяется обширным списком заболеваний, сопровождающихся гранулематозом печени.

Последовательность необходимых исследований следующая:

1.

Общий анализ крови (СОЭ, число лейкоцитов и эозинофилов). 2. Кожные пробы Манту и Квейма. 3. Микроскопия и исследование на культуру туберкулеза в моче и мокроте. 4.

Исследование кала на наличие паразитов, скрытого кровотечения. 5. Рентгенография грудной клетки.

6. Исследование сыворотки крови на сифилис, бруцеллез, цитомегаловирус.

Определяют содержание иммуноглобулинов, антимитохондриальных антител (АМА).

При необходимости выполняют более сложные исследования: – биопсия лимфатических узлов и исследование их на культуру; – стернальная пункция с микроскопией и посевом на культуру; – колоноскопия с биопсией;

– холангиография и прочее.

В клинической практике значительные трудности может вызвать разграничение ранних стадий первичного билиарного цирроза и саркоидоза с тяжелым холестатическим поражением печени.

Существенное значение имеет выявление антимитохондриальных антител, как специфического маркера, первичного билиарного цирроза.

Вовлечение в патологический процесс лимфатических узлов корней легких и положительная проба Квейма позволяют утвердиться в диагнозе саркоидоза.

Сложную проблему представляет доказательство лекарственной природы гранулематоза.

Основные лекарственные препараты, к которым развивается реакция гиперчувствительности с гранулематозным поражением печени: ацетилсалициловая кислота, хлорпропамид, диазепам, галотан, левопа (L-дофа), оксациллин, пенициллин, хинидин, хинин, нитрофурантоин и другие.

Критерием лекарственного гранулематоза является четкая связь между приемом лекарства и развитием побочной реакции, а также клиническое, биохимическое и гистологическое улучшение, наступающее после отмены лекарства.
III. Существует практический вариант пошаговой стратегии выявления этиологической причины ГГ.

Когда наличие внепеченочных проявлений ведет к диагностированию гранулематозной болезни до обнаружения вовлечения печени, наличие гранулём печени может быть предположено, исходя из клинических или биохимических свидетельств вовлечения печени. 

Биопсия печени может быть необходима для дифференциального диагноза в редких случаях, когда могут подозреваться различные формы вовлечения печени (например, саркоидоз с холестазом или с портальной гипертонией).

Когда гранулематозная болезнь не была диагностирована, биопсия печени – прямой путь к установлению диагноза. Как только гранулёмы печени были обнаружены, причина их формирования должна быть исследована.

Исследование причины развития гранулём печени

1.

Дополнительное исследование экземпляра биопсии печени: – желчные протоки (первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит, аллергический холангит); – стеатоз (липоидные гранулёмы); – лимфома, болезнь Ходжкина (клетки Штернберга-Рида, окрашивание); – одноклеточные и простейшие (лейшмания, яйца шистосом или фасциолез (печеночная двуустка)); – микобактерии (казеозный некроз, окрашивание по Цилю-Нильсену, ПЦР); – бруцеллез (окрашивание, посевы); – Ку-лихорадка (фибриновое окаймление гранулём); – болезнь Уиппла (окрашивание PAS, ПЦР); – болезнь кошачьих царапин (окрашивание по Whartin-Starry, ПЦР); – вирус Эпштейна-Барр или вирус цитомегалии (окрашивание, ПЦР);

– грибы (окрашивание по Грокотту-Гомори, посевы).

2. Воздействие лекарственных средств и химических веществ (подробный анамнез, пробная отмена или замена лекарств).

3.

Внепеченочное вовлечение: – экспертиза кожи и биопсия повреждений (системная красная волчанка, псориаз, саркоидоз, болезнь кошачьих царапин); – лимфатические узлы (лимфома, болезнь Ходжкина, саркоидоз, туберкулез); – рентгенограмма легких или КТ (лимфома, болезнь Ходжкина, саркоидоз, туберкулез, Ку-лихорадка); – экспертиза глаз и центральной нервной системы (саркоидоз, болезнь Ходжкина, болезнь Уиппла); – сердце (Ку-лихорадка, саркоидоз); – желудочно-кишечный тракт (болезнь Уиппла, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, туберкулез, брюшной тиф);

– суставы и кости (саркоидоз, системная красная волчанка, бруцеллез, туберкулез).

4. Серологические тесты и культуральные исследования крови: – серология (антимитохондриальные и антиядерные антитела, Brucella, Coxiella burnetii, Rickettsia, Toxocara, Salmonella, вирус Эпштейна-Барр, вирус цитомегалии); – культуральные исследования крови (Brucella, Salmonella, Coxiella burnetii, микобактерии, вирус Эпштейна-Барр, вирус цитомегалии).

5. Наблюдение в течение 3 месяцев за тем, появляются ли новые признаки заболевания.

Тщательное исследование экземпляра биопсии, в котором были обнаружены гранулёмы, помогает в определении причины заболевания.

Экспертиза может показывать: – минеральные включения или инородные тела в макрофагах; – яйца шистосом в центре гранулёмы; – казеозный некроз, предполагающий туберкулез; – бактерии, микобактерии или грибы; – холангит, предполагающий первичный билиарный цирроз или признаки первичного склерозирующего холангита, стеатоза и алкогольного повреждения печени. Материал биопсии может также использоваться для культуральных исследований или ПЦР для обнаружения геномов различных патогенов. На втором шаге должна быть исследована история приема лекарственных средств.

На третьем шаге исследование внепеченочного вовлечения может показать специфическую связь (например, саркоидоз) или позволит обнаружить другой участок, который может быть использован для дальнейшей гистологической экспертизы (например, увеличенные лимфатические узлы при болезни Ходжкина или лимфомы) или для дальнейшего бактериологического исследования (например, легкое, кожа, лимфатический узел с микобактериями). Четвертый шаг состоит из серологических и бактериологических исследований крови, которые должны рассматриваться в эпидемиологическом контексте.

Такая диагностическая процедура позволила установить причину гранулём в 90% случаев: – первичный билиарный цирроз – 40%; – саркоидоз – 30%; – микобактериальная инфекция – 5%; – различные патогены – 15%.

Случаи, в которых внепеченочное вовлечение не было обнаружено и не было других причин, были обозначены как “идиопатический гранулематозный гепатит”.

Результат наблюдения идиопатического гранулематозного гепатита был благоприятен, хотя кратковременная или длительная кортикостероидная терапия была необходима в более чем половине случаев. Имеются значительные сомнения, должен ли идиопатический гранулематозный гепатит рассматриваться как вариант саркоидоза печени.

Специфические случаи
Гранулёмы в печени могут быть найдены при биопсии, выполненной по поводу негранулематозной болезни печени (например, алкогольной болезни или хронического вирусного гепатита). В этих состояниях, когда все признаки могут быть приписаны болезни печени, и не имеется никаких проявлений, предполагающих интеркуррентную болезнь, исследование может быть ограничено саркоидозом и туберкулезом.

ВИЧ, инфекционные болезни, реакции на лекарственные средства и лимфома – главные причины гранулём. Эти состояния обычно могут диагностироваться без экспертизы ткани печени.

После трансплантации печени, гранулёмы могут быть найдены у 5-10 % пациентов, главным образом в течение первого года. Приблизительно 30% этих гранулём имеет неизвестное происхождение и клинически незначительны.

Другие связаны с первичным билиарным циррозом или с инфекцией (например, туберкулезом или вирусом цитомегалии).

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%B3%D1%80%D0%B0%D0%BD%D1%83%D0%BB%D0%B5%D0%BC%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D1%8B%D0%B5-%D0%BF%D0%BE%D1%80%D0%B0%D0%B6%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F-%D0%BF%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8-k75-3/4823

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.