Что такое вирус куру

Куру (болезнь)

Что такое вирус куру

Куру — болезнь, исторически случалась в высокогорных районах Новой Гвинеи почти исключительно у аборигенов племени форе, характеризуется образованием губкообразной энцефалопатии и характерной атрофии мозжечка, относится к прионовых инфекций.

Куру является типичным примером прионовых заболеваний человека — губкообразной энцефалопатии. Именно при изучении куру было сформировано концепцию трансмиссивных спонгиформных энцефалопатии человека.

История

В восточной части Новой Гвинеи на высоте 1500-2000 метров над уровнем моря расположен труднодоступный горный район, населенный различными папуасскими племенами, между которыми с незапамятных времен велись частые войны. Первые контакты с европейцами произошли только в 1932 году, когда здесь появились золотоискатели.

В 1949 году в этой местности была основана первая лютеранская миссия. Вскоре был организован и патрульный пост, задачей которого было прекращать междоусобицы и поддерживать порядок. Первый патрульный офицер этого района Джон Макартур 6 декабря 1953, подходя к селу Амус народности форе, увидел маленькую девочку, которая сидела у костра.

Она сильно дрожала, а голова ее усиленно покачивалась из стороны в сторону. Местные жители объяснили офицеру, что девочка является жертвой колдовства, и это дрожание продлится до момента его смерти, наступит обязательно спустя всего несколько недель. В дальнейшем, Макартур встретил еще подобные случаи среди аборигенов этого племени.

Он узнал, что туземцы называют это состояние «куру» на местном языке означает «дрожь от холода или страха» или «сглаз, порча». Члены племени форе верили, что болезнь является следствием проклятия со стороны чужого шамана.

Австралиец естественно отверг эту мистическую чепуху о колдовстве и заподозрил в куру новое, неизвестное европейцам заболевания. Он поделился своими мыслями с соотечественником, санитарным врачом Винсентом Зигасом, который в 1956 году стал проводить первые квалифицированные наблюдения за больными папуасами.

Доктор собрал и богатый фактический материал, и пробы крови от 26 больных куру, а также кусочки мозга умершего от болезни. Всю собранную биологическую ткань Зигас переслал в Мельбурн, где в лаборатории были сделаны первые исследования. Но они оказались совершенно безуспешными. Ни были обнаружен ни один из известных в то время вирусов.

Более того, многочисленными заражениями лабораторных животных также не удалось ничего добиться. Никакой позитивной информации не принесло и исследования сывороток.

В марте 1957 года к изучению куру подключился американский вирусолог Карлтон Гайдушек. Вместе с Зигасом они через некоторое время сообщают, что проведенные исследования однозначно свидетельствуют — болезнь абсолютно самостоятельная и не является какой-то необычной формой другой инфекции.

С этого момента в районе проживания форе начинаются интенсивные комплексные поиски причины куру, выяснения ее свойств. Оказалось, что заболевание настолько однородно в своих проявлениях, что описывается разными туземцами с удивительной однообразием.

Это сходство привела к легкому запоминанию стадий болезни и включение элементов в колдовской ритуал танцев местных старейшин. Выяснение причин болезни затянулось на многие годы.

В 1961 году австралийский врач-исследователь Майкл Альперс вместе с антропологом Ширли Линденбаум провели серьезные полевые исследования среди форе. Они показали, что эпидемия возникла около 1900 года по одной человека, вероятно болела болезнью Кройцфельда-Якоба.

Их исследования убедительно показало, что куру легко распространялись в народе форе через их ритуальный посмертный каннибализм, которому лежал в основе похороны умерших членов племени. Оказалось, что заболевает ежегодно примерно 200 человек из племени форе.

Страдают преимущественно дети, женщины и не более 2% взрослых мужчин. Больных женщин было больше чем в 9 раз от мужчин. Также иногда заболевали и представители других народностей (пятое, юсануфа) но связанные с форе брачными отношениями или те женщины форе, которые переселились в другие места из-за замужества.

В то же время и в 1950-е годы, и до того многие европейцы и жителей других районов Новой Гвинеи посещали эту местное, но не заболели.

Гайдушек свое время тоже немало времени провел в селах форе, был свидетелем нескольких ритуалов каннибализма. Оказалось, что это племя считает необходимым съедать остатки своих сородичей после их смерти.

Многие племена Новой Гвинеи практиковало каннибализм по отношению к другим племенам, но форе преимущественно выживали именно своих родственников, ведь считали, что это большая дань уважения. Они искренне верили, что с мозгом и органами покойников к ним приходит все хорошие черты, которые были присущи умершим при жизни.

Поскольку считалось, что взрослым мужчинам нужна сила и скорость, то в таких пирах им естественно доставались мышцы усопших. А вот детям и женщинам «доставались» мозги и другие внутренние органы. Готовили все это к употреблению девушки и женщины. Голыми руками они расчленяли трупы.

Отделив мозг и внутренние органы, закладывали их опять же голыми руками в специальные бамбуковые цилиндры, которые затем недолго держали на раскаленных камнях в вырытых для этого в земле ямах. В ожидании пира женщины обтирали руки о свои тела и волос, чистили полученные при возделывании утра, расчесывали места укусов насекомых, вытирали глаза и носы детям.

Казалось бы, все указывало на то, что передача осуществляется в результате попадания заразного начала через участки поврежденной кожи, слизистых оболочек или конъюнктивы. Стало понятным, почему среди мужчин так мало было больных. Ведь они не участвовали в предыдущих этапах, а ели приготовленное мясо.

Если родственник умирал от куру, то его съедали, а члены семьи заражались практически неизбежно. Но все-таки, почему заболевал мизерное количество мужчин? Потому что, по обычаям форе мальчики рано покидали матерей и сестер и селились в так называемом мужском доме, не участвуя уже после этого в ритуальных обязанностях.

Гайдушек объяснил это много лет спустя, когда он естественным образом, через рот, сумел заразить билкоподибну обезьяну Нового Света. Стало ясно, что кроме контактного инфицирования, из-за попадания крови, частиц органов умерших через утра до здоровых, существует и пищевое заражения.

Понимание того, что все-таки именно пищевой путь играет значительную роль в заражении куру, принесли дальнейшие наблюдения. Они показали, что после запрета на каннибализм, несмотря на большое количество возможностей контактного заражения у членов семей, ухаживали за родственниками, больными куру, развития болезни не происходило. Но вплоть до 2005 года в племени форе ежегодно регистрировались новые случаи куру, но все произошли у людей, родившихся раньше 1956 г., до запрета каннибализма, и участвовали в ритуалах. Так с 1957 по 1968 год заболело и умерло 1 100 форе .. Это свидетельствует, что инкубационный период может длиться несколькими десятилетиями.

Гайдушек провел много опытов на животных, прежде чем на начале 1965 года, наконец, доказал инфекционную природу болезни. В январе этого года он обнаружил у самки шимпанзе, зараженной суспензией мозговой ткани человека, умершего от куру, за 21 месяц до этого, первые симптомы, напоминающие эту болезнь.

Через 9 месяцев после начала проявлений обезьяна погибла, и при вскрытии были обнаружены такие же изменения в головном мозге, как и у людей, умерших от куру. Еще одна обезьяна заболела впоследствии только через 30 месяцев после ее заражения.

Гайдушек и его сотрудники в результате сумели передать куру от 11-ти погибших людей 18-ти шимпанзе в срок от 14 до 39 месяцев с момента заражения. Мало того, удалось передать куру и от шимпанзе к шимпанзе, при этом скрытый инкубационный период сократился до 11-18 месяцев.

Исследования показали, что гипотетический возбудитель болезни находится не только в головном мозге, но и во внутренних органах, суспензией которых удалось спричниты куру у животных. Также удалось воспроизвести заражения не только путем внутримозгового заражения, но и внутримышечно и введением.

Таким образом, Гайдушек полностью доказал, что куру является болезнью из группы медленных инфекций.

По современным воззрениям, куру — это прионовая инфекция. За открытие инфекционного характера болезни куру Карлтона Гайдушек был удостоен 1976 Нобелевской премии по физиологии и медицине. Полученные деньги он пожертвовал племени форе.

Сам Гайдушек прионовую теорию не признал и был убежден, что губчатую энцефалопатию вызывают так называемые вирусы замедленного действия.

Открыл прионии разработал прионовую теорию развития губчатой ​​энцефалопатии другой американский ученый Стэнли Прузинер, за что ему была присуждена также Нобелевскую премию по физиологии и медицине в 1997 году.

Существуют две версии возникновения куру:

  1. Эпидемия болезни возникла в результате заноса в племя форе инфекции со свиньями, носителями прионового агента скрепи, в дальнейшем передаваясь через каннибализм;
  2. Предполагает, что в 30-40-е годы XX века носитель болезни Кройцфельда-Якоба стал жертвой каннибализма.

Источник инфекции

При куру источником возбудителя в природе считают человека — больного или ту, которая находится в инкубационном периоде болезни.

Механизм и пути передачи

Передача инфекции в природе осуществляется с помощью алиментарного механизма из-за употребления в пищу органов умерших людей при каннибализме. Частично происходит и контактный механизм — передача возбудителя через загрязненные кровью и остатками тканей руки при контакте с поврежденной кожей. Гипотетически возможен и парентеральный ятрогенный (медицинский) путь передачи.

Восприимчив контингент и иммунитет

Из-за особенностей каннибальского ритуала наиболее уязвимыми оказались лица женского пола. Это привело к отказу от многоженства, которое было распространено в форе.

В результате эпидемии сложился дисбаланс в популяции форе — до конца 1950 лет 62% составляли лица мужского пола. Вследствие заболевания иммунитет не вырабатывается, а заболевший на куру обязательно умирает.

В 2009 году американские ученые сделали неожиданное открытие: некоторые члены племени форе благодаря тому, что у них появился полиморфизм гена PRNP, имеют врожденный иммунитет к куру.

Клинические проявления

Куру имеет очень длительный инкубационный период — от нескольких месяцев до нескольких десятков лет. До появления типичных симптомов могут длиться несколько месяцев начальные (продромальные) явления в виде умеренного главного и суставной боли. Болезнь достаточно однородная в своих проявлениях, проходит четкие 3 клинические стадии:

  1. На 1-й стадии первой настоящей признаком куру является нарушение походки, настолько незаметно, что сначала оказывается окружающими, а не самим больным. Оно быстро прогрессирует, заставляя ходить с палочкой. Характеризуется неправильной постановкой ног и нарушением координации движений. При обследовании больного в особой диагностической позе отмечается специфический для куру феномен цепляние пальцев ног за опору для поддержания равновесия. Появляется дрожание конечностей, туловища и головы, двоение в глазах и смазанность речи. Пораженные типично держат руки вместе, чтобы уменьшить их дрожание (тремор). У детей возникает косоглазие. Дрожь через 2-3 месяца настолько увеличивается, что нападения его возникают с частотой 2-3 раза в секунду, создавая у окружающих впечатление озноба. Дрожь уменьшается тогда, когда человек сидит расслабившись или спит. Это все возникает на фоне депрессии. В среднем первые стадия длится около месяцев 8.
  2. В следующей 2-й стадии больные куру уже не могут ходить, но еще способны самостоятельно сидеть. Из-за нарушения двигательной активности у них бывает ожирение, обусловленное буйным аппетитом. Параличей нет, хотя мышечная сила ослабевает. Появляется повышенная эмоциональная возбудимость, чрезмерный и неуместный, странный смех, неконтролируемый больным, долго не проходит улыбка, иногда есть даже буйные беспричинное веселье. Вторая стадия длится 2-3 месяца.
  3. В конечной 3-й стадии появляется такая мышечная слабость, что больные уже не могут сидеть и самостоятельно есть, удерживать естественные отправления. Появляются пролежни. Иногда наблюдается слабоумие. Продолжается стадия не более 2-х месяцев и всегда заканчивается смертью через 1 год от начала болезни.

Профилактика

После запрета ритуального каннибализма в форе в 1956 году болезнь постепенно сошли на нет. Таким образом состоялась эффективная профилактика передачи куру, ведь запрет употребления в пищу остатков умерших, приготовления их прервали цепь передачи болезни на уровне реализации механизмов и путей передачи.

Источник: https://info-farm.ru/alphabet_index/k/kuru-bolezn.html

Куру – смеющаяся смерть

Что такое вирус куру

Люди племени форе умирали от странной болезни. Они внезапно начинали сотрясаться от необъяснимой дрожи.

Боли не было, однако дрожь с каждой неделей становилась все сильнее. Одновременно ими овладевал неудержимый смех.

Дрожь не позволяла им держаться на ногах, но смех не прекращался.

Они уже не могли сидеть, не могли держать голову — смех не отпускал их. Смерть наступала не позже чем через девять месяцев.

Страшную болезнь они называли «КУРУ».

Куру. Смеющаяся смерть

О «смеющейся смерти» племени форе мир узнал в марте 1957 года. 33-летний американский врач Карлтон Гайдушек первый столкнулся с удивительной болезнью.

В этот период он уже второй год находился по заданию Вашингтонского военно-медицинского института в научной командировке, собирая во многих странах мира анализы крови и данные об инфекционных заболеваниях. И вот он попадает в местечко Вайнанту, на восточном плоскогорье Новой Гвинеи.

Более половины умерших в ново-гвинейском племени форе стали жертвами куру, причем в первую очередь болезнь поражала женщин. У аборигенов свое объяснение причины этой болезни — колдовство.

Доктору Гайдушеку ясно, что веру в колдовство можно разрушить, лишь научившись исцелять больных. Но чем? По его просьбам австралийские и американские коллеги высылают ему новейшие препараты: антибиотики, сульфонамиды, гормоны.

Увы, медикаменты бессильны. Пациенты умирали в госпитале Гайдушека. Будучи уверенным, что причина заболевания кроется в головном мозге, врач пересылает мозг умерших форе от куру в запаянных сосудах в Америку для основательного анализа. Первая такая посылка была отправлена в мае 1957 года, за ней последовали другие. Но и лабораторные исследования мозга не дали результатов.

Согласно выводам доктора Клатцо, проводившего исследования мозговых препаратов, во всех случаях наблюдается разрушение нервных клеток мозжечка. А по какой причине — неизвестно.

Но вот спустя шесть лет в руки Гайдушека попадает письмо некоего Вильяма Хэдлоу, опубликованное в английском медицинском журнале «Ланцет». Работая в лаборатории, Хэдлоу просмотрел несколько фотографий обследованных мозговых препаратов. Изменения в мозжечке, по его мнению, поразительно напоминают характерные приметы загадочной болезни овец- скрепи.

Скрепи. Загадочная болезнь

Это сообщение наводит Гайдушека на новый след. Скрепи неизлечима. Животные, заболевшие странной болезнью, внезапно начинали шататься, страдали от невыносимого зуда, из-за которого они слизывали до основания свою шерсть, они теряли способность глотать и погибали точно так же, как заболевшие куру.

При изучении скрепи ученые открыли парадоксальный феномен: в крови заболевших животных не наблюдались типичные при инфекционных заболеваниях антитела. Электронный микроскоп не обнаружил никакого возбудителя.

Но когда исследователи ввели мозговое вещество больного животного здоровой овце, она также заболела скрепи. Инфекция проявлялась с запозданием, которое не отмечалось еще ни при одной болезни.

Первые симптомы заболевания были обнаружены лишь через год.

Если у овец существует такая замедленная инфекция, то почему бы ей не могли быть подвержены и люди? Нет ли аналогии между куру и скрепи?

Болезнь каннибалов

Гайдушек вводит экстракт мозга умерших от куру аборигенов двум шимпанзе. Проходят месяцы. Обезьяны выглядят здоровыми и чувствуют себя очень хорошо. И только почти через 2 года после инъекции одна из обезьян внезапно начала дрожать, следом за ней — другая. Это куру.

Открыто, безусловно, новое инфекционное заболевание, не имеющее обычных инфекционных признаков. Отсутствующие, на первый взгляд, возбудители на самом деле существовали. При простом кожном контакте они не представляют опасности.

Инфицирование происходит только при непосредственном введении возбудителя в мозг или кровь. Каким же образом заражались новогвинейские форе?

Оказалось, что племя форе — каннибалы…

Исследователь вышел наконец на правильный путь. Об этом свидетельствует следующий факт: каннибальское племя форе начиная с конца 50-х годов ввело в обиход нормальное погребение. Отступила и «смеющаяся смерть». В недалеком будущем о ней уже не станут и вспоминать.

На этом кончается история болезни каннибалов, но не история нового возбудителя, которого еще не знал мир.

Медленные вирусы

В 1965 году Гайдушек добивается создания специальной исследовательской группы при Вашингтонском национальном институте здравоохранения, которая призвана заниматься исключительно новыми возбудителями. Новые возбудители невидимы. Не найден еще биохимический препарат, который помог бы обнаружить их присутствие.

Предположив, что какая-либо болезнь вызвана ими, исследователь вынужден прибегать к тому же методу, с помощью которого была обнаружена болезнь куру: вводить животному ткань от больного и ожидать результата, подтверждающего подозрение.

«Мы — корпорация ученых, чьи эксперименты длятся годами»,— сказал заместитель Гайдушека доктор Джиббс.

Речь идет о таинственных «медленных» вирусах. Новооткрытые возбудители, в 10 раз меньшие, нежели самый малый вирус, обладают свойствами, ставящими исследователей в тупик. Ни один яд не действует на «медленные» вирусы. На них не действует даже облучение и долгое нагревание до высоких температур, убивающее обычно все живое.

Необычен и характер нападения «медленных» вирусов. В отличие от всех известных возбудителей они не бросаются в атаку на организм, а подрывают его постепенно. Вызываемые ими заболевания подобны процессам саморазрушения или износа организма.

В настоящее время исследователи занимаются определением «медленных» вирусов как возбудителей некоторых заболеваний, руководствуясь при этом ходом развития болезни. Таких заболеваний насчитывается теперь уже более двадцати.

Серьезное подозрение в этом смысле вызывает, например, множественный, или рассеянный, склероз, атакующий нервную систему и медленно убивающий человека.

Сюда же относится и болезнь Паркинсона — загадочное дрожание рук и ног, которое до последнего времени определялось как явление распада нервных путей спинного и головного мозга.

«Медленные вирусы» могут также считаться возбудителями ревматизма.

О том, каким образом происходит заражение, остается пока лишь предполагать. Поскольку эти вирусы развиваются в животном организме таким же образом, как и в человеческом, можно предположить, что заражение человека происходит при поглощении мяса животных. Небольшая ранка в полости рта может оказаться «воротами» для вируса.

В настоящее время ученые еще не знают, как противостоять инфекциям «медленных» вирусов. Американский национальный институт здравоохранения провел широкомасштабные исследования в этом направлении.

Лаборатории Европы и Америки охватил азарт.

Вирусолог Клаус Маннвейлер, профессор Гамбургского института имени Генриха Петте, назвал новый возбудитель «самым загадочным и волнующим объектом медицины наших дней».

Его коллега доктор Джон Холланд из Калифорнийского университета сказал: «Похоже, что перед нами вершина айсберга, теперь мы будем подозревать, что причиной всех хронических и медленно развивающихся болезней, которые еще не изучены до конца, является новый возбудитель».

Интересно, что общая картина болезни при всех ныне установленных вирусных инфекциях характеризуется внезапным ускоренным старением пациентов. По этому поводу исследователь «медленных» вирусов доктор Гайдушек выдвигает предположение: «Быть может, старение организма также является аналогичной инфекцией?..»

За свое выдающееся открытие директор Вашингтонского института здравоохранения доктор Карлтон Гайдушек был удостоен Международной Нобелевской премии в декабре 1976 года.

Источник: https://ClinicAll.ru/istoriya-mediciny/medlennye-infekcii

Куру. Причины, симптоматика, диагностика и лечение куру

Что такое вирус куру

содержание

В современной истории не раз возникали панические настроения, – дополнительно раздуваемые и подпитываемые СМИ, – относительно «внезапно появившихся» смертельных инфекций, как правило, экзотических и нездорово-сенсационных.

В действительности же ничего нового в этом плане не появляется: быстро прогрессирующие биомедицинские науки лишь вскрывают глубинные взаимосвязи между болезнями и их причинами, идентифицируют неизвестные ранее типы возбудителей и находят достоверное объяснение феноменам, которые еще вчера трактовались сугубо гипотетически. Типичным примером является болезнь Крейтцфельдта-Якоба, – тяжелое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, давно известное и клинически описанное еще в начале ХХ века. Однако лишь к концу столетия удалось доказательно описать его этиопатогенез, который оказался в непосредственной связи с такими заболеваниями, как овечья почесуха, коровье бешенство и «загадочная» болезнь куру.

Многие помнят тот резонанс, который в 1980-е годы вызвало открытие прионных инфекций, увенчанное затем Нобелевской премией. Прионы – это особый, деформированный вид белка, способный в живой ткани превращать близкие по структуре белки в себе подобные, идентично деформированные.

По сути, речь идет о самовоспроизводящемся биохимическом соединении, и это открытие действительно носит фундаментальный характер, если рассматривать его в контексте вопроса о возникновении жизни как таковой. Как и в отношении вирусов, до сих пор продолжаются дискуссии о том, считать ли прионы формой жизни или просто молекулярным феноменом.

Так или иначе, доказано, что прионные заболевания могут передаваться и вызывать настоящие эпидемии (например, среди крупного рогатого скота). Установлено также, что прионы поражают преимущественно головной мозг, придавая его нейронным тканям нежизнеспособную губчатую структуру (отсюда один из синонимов – «спонгиоформная», т.е.

подобная губке энцефалопатия), постепенно разрушая высшие мозговые функции и в итоге приводя к летальному исходу.

Что касается болезни куру, то это четко эндемичное, т.е. «привязанное» к конкретному региону прионное заболевание, одна из форм спонгиоформной энцефалопатии.

Встречается оно (вернее, встречалось) в племенах языковой группы форе, населяющих высокогорные области Папуа – Новая Гвинея и веками практиковавших сложный ритуальный каннибализм, – центральной частью которого было поедание мозга умершего от куру соплеменника.

Учитывая, что именно в мозгу к моменту смерти накапливается наивысшая концентрация прионных белков, вероятность распространения инфекции была практически стопроцентной, а заболеваемость, соответственно, весьма высокой. Самими племенами болезнь куру трактовалась, разумеется, в сугубо мистическом ключе, и только в середине ХХ века К.

Гайдузек (в ином написании «Гайдушек», учитывая славянское происхождение) доказал инфекционный характер куру, за что был отмечен Нобелевским Комитетом. Интересно, что сам ученый до конца своих дней (он умер в 2008 году) так и не признал справедливость столь же высоко отмеченной белково-прионной теории, считая возбудителем куру некую «медленную» разновидность вирусов.

Заболеваемость куру с искоренением каннибализма устремилась к нулю, хотя отдельные спорадические случаи отмечались даже в последнее десятилетие – в связи с чрезвычайно продолжительным инкубационным периодом, который, по разным источникам, может достигать 30-50 лет. Что касается опасных для человека прионных инфекций вообще, то из-за сложностей прижизненной диагностики статистика крайне противоречива, недостоверна и, по мнению ряда ученых, существенно занижена.

2.Причины

Как показано выше, непосредственной причиной заболевания куру является особая форма трансмиссивного (передающегося человеку) прионного белка, способного к самовоспроизводству за счет трансформации белковой ткани, в которой он находится, и приводящего в итоге к массивному губчатому перерождению этой ткани – прежде всего, мозговой.

3.Симптоматика, диагностика

Куру является одной из форм, – или, по крайней мере, ближайшим аналогом, – болезни Крейтцфельдта-Якоба, т.н. «новый тип» которой, в свою очередь, развивается при потреблении пораженной коровьим бешенством говядины.

Симптоматика куру (в переводе с языка форе это слово означает нечто вроде «дрожь от испуга») многообразна и, на начальном этапе, представлена преимущественно двигательными нарушениями в виде мозжечкового синдрома: тремором, нарушениями координации, атаксией, судорогами, непроизвольной мимикой и моторикой глазных яблок (нистагм, косоглазие). Затем на первый план выходит симптоматика грубого тотального органического поражения ЦНС: тяжелые когнитивные расстройства, выпадение высших психических функций, деменция, личностная, аффективная и поведенческая деградация. В терминальной стадии больные утрачивают двигательную активность, – вплоть до полной неподвижности, – а также сфинктерный контроль и базисные рефлексы (жевательный, глотательный и т.д.), приходят к вегетативному статусу и погибают.

До настоящего времени губчатая энцефалопатия, в т.ч. куру, могла быть диагностирована только посмертно – патоморфологическим анализом вещества головного мозга.

Даже самые совершенные инструментальные методы в данном случае не являются эффективными и информативными, что крайне затрудняет исследовательский процесс и, в частности, эпидемиологический мониторинг.

Лишь в последние несколько лет в серьезных специализированных источниках стали появляться сообщения об успешных экспериментах по контрастному окрашиванию пораженной ткани, выявлению специфических антител к прионам и пр., что дает обоснованную надежду на скорое решение проблемы прижизненной диагностики.

4.Лечение

Эффективной этиопатогенетической терапии прионных губчатых энцефалопатий на сегодняшний день не существует: обычно в течение 4-12 мес (в лучшем случае, до 24 мес) с момента манифестации первой симптоматики заболевший неизбежно погибает. Все известное сегодня лечение носит паллиативный, симптоматический характер и ориентируется на поддержание сомато-неврологического статуса.

Следует отметить, однако, что функциональные клетки не являются совершенно беззащитными перед прионной инвазией и для разрушения чужеродного белка пытаются использовать, в частности, интенсивную оксигенацию. Проблема в том, что прионы блокируют опасный для них кислород внутри самой клетки, что лишь ускоряет ее разрушение и перерождение.

В последние годы, как и в случае с диагностикой, появились достаточно оптимистичные сведения об опытах по активизации защитных клеточных механизмов, стимуляции иммунного ответа и преодоления оборонительных барьеров прионного белка, что дает основания предполагать появление, – в обозримом будущем, – эффективного этиопатогенетического лечения спонгиоформных энцефалопатий.

Источник: https://medintercom.ru/articles/Kuru

Болезнь Куру: симптомы и лечение

Что такое вирус куру

  05.12.2018

Куру – редкое заболевание, которое встречается в высокогорных местностях Новой Гвинеи. Страдают им аборигены (племя форе). Впервые вирус был выявлен в начале двадцатого века.

Что это за болезнь куру?

Слово в переводе с местного диалекта можно перевести в двух вариантах: дрожь и проклятие. Папуасы считали, что недуг – это результат действий шамана другого племени. Болезнь относится к смертельным заболеваниям прионной природы.

Прионы – это мелкие патогенные белковые частицы, выработка которых шифруется двадцатой хромосомой.

Эти патогены содержатся в организме каждого человека, и, при определенных условиях, становятся инфекционными возбудителями и вызывают необратимые тяжелые нейродегенеративные патологии. Прионы не имеют структуры ДНК, не содержат нуклеиновой кислоты, устойчивы к высоким температурам, воздействию спирта и формальдегида.

Микробиология болезни Куру состоит в следующем: нервная система, пораженная данными частицами, начинает медленно инфицироваться. Примечательно, что временные рамки развития довольно большие и могут достигать нескольких десятков лет.

В это время инфекция накапливается в головном мозге, постепенно синтезирует выработку неправильного белка, вызывает метаболические изменения и провоцирует гибель нейронов.

Симптомы и причины

Заболевание характеризуется следующими симптомами:

  • На первых стадиях наблюдаются затруднения при ходьбе, боли в суставах, мигрень.
  • Со временем проявляется тремор, то есть неконтролируемое дрожание конечностей и всего тела. Больного как будто сотрясает сильный смех.
  • Часто возникают приступы судорог, непроизвольные сокращения мышц. Иногда появляется характерная улыбка.
  • Человек чувствует эмоциональную нестабильность. Возможны резкие перепады настроения от эйфории до агрессии.
  • Развивается слабоумие, мозг деградирует, постепенно превращаясь в массу губчатой консистенции.
  • Исчезают рефлексы.

Патогенез болезни куру. По последним научным данным, заболевание носит инфекционный характер и относится к одному из видов губчатой энцефалопатии. Причина возникновения и развития заболевания – инфекция, попадающая в организм с зараженным мясом, не подвергнутым термической обработке.

Как передается куру

Исследования ученых показали, что болезнь распространялась среди членов племени через ритуальный каннибализм (это поедание необработанного мозга и мышц умерших родственников). У членов племени существовало верование, что, съев части тела уважаемого человека, можно приобрести его достоинства – силу, ум, выносливость и т.д.

От недуга страдали в основном дети и женщины, так как им доставался мозг, а именно он служит основным источником инфекции.

Кроме того, перед началом пиршества женщины разделывали тела, вытирая руки о себя, прикасались к ранкам, оставленным насекомыми, вытирали глаза.

Все признаки указывали на то, что куру передается не только путем поедания инфицированных тканей, но и методом попадания зараженных частиц через поврежденные участки кожи и слизистые оболочки в организм здорового человека.

Изучая биохимию болезни куру, ученые ставили опыты на животных, и в 1965 году доказали инфекционную природу заболевания. То есть передаваться по наследству оно не может, и человек, ухаживающий за больным, не заражается.

Было установлено, что возбудитель недуга находится только во внутренних органах и мозге.

Опыты состояли в том, что зараженная мозговая суспензия вводилась подопытным обезьянам через рот, с помощью внутримышечных уколов и методом внутримозгового заражения.

Во всех случаях животные были инфицированы и заболели куру. Таким образом было полностью доказано, что данное заболевание относится к группе медленных инфекций. Стоит заметить, что инкубационный период был довольно продолжительным – от 11 до 30 месяцев после введения суспензии.

Методы терапии

В настоящее время адекватного лечения болезни куру не существует, заболевание считается неизлечимым. Терапия может носить только симптоматический характер (направлена на снижение негативных реакций). Стоит отметить, что практически все пациенты не доживали до момента оказания какой-либо помощи, наличие заражения определялось после вскрытия.

В случаях госпитализации лечение заключалось в назначении противосудорожных, противоотечных и психотропных средств, а также в введении витаминных комплексов.

Мер профилактики также не существует, потому что современные методы медицинской диагностики не способны определить наличие патогенных белковых частиц в мышцах и кровяных тельцах. Рекомендуется лишь исключать контакт с зараженными тканями и тщательно термически обрабатывать любое мясо перед приготовлением.

Когда наступает смерть заболевшего

Наблюдения показывают, что первые признаки заболевания могут проявиться примерно через 4-7 месяца после инфицирования. В последующие месяцы происходит прогрессирование болезни куру.

Этот период может длиться от 6 месяцев до нескольких лет (1-4 года), после чего неизбежно наступает смерть.

Частыми ее причинами могут стать и сопутствующие осложнения: системные воспалительные процессы, пневмония и т.д.

Куру – опасное, неизлечимое заболевание. Однако ритуальный каннибализм запрещен, поэтому болезнь исчезла. Последние случаи заражения были зафиксированы в 2004 году. Это свидетельствует о том, что инкубационный период может длиться более 50 лет. В наши дни людей, страдающих данным недугом, не выявлено.

Источник: https://wmedik.ru/zabolevaniya/nevrologiya/bolezn-kuru-simptomy-i-lechenie.html

Куру – загадочная болезнь каннибалов (5 фото)

Что такое вирус куру

В 1932 году в горах Новой Гвинеи было обнаружено ранее неизвестное науке папуасское племя форе. Это стало поистине бесценным подарком для этнографов и антропологов, которые теперь на «живом материале» могли изучать особенности жизни примитивных племён.

Подарок, конечно, довольно сомнительный. Потому как папуасы из форе не были мирными собирателями корешков или обычными охотниками — они активно практиковали каннибализм. Некоторые из их обрядов просто шокировали цивилизованную публику, особенно христианских священников, которые рискнули сунуться к этим мелким людоедам в 1949 году с проповедями о любви к ближнему своему.

Папуасы и без священников очень любили ближних своих. Правда, с гастрономической точки зрения. Особенной популярностью у этих каннибалов пользовалось ритуальное поедание мозга умершего родственника.

Причём в этом обряде главными участниками являлись женщины и дети. Папуасы искренне верили, что съев мозг своего почившего родича, они приобретут его ум, а также прочие достоинства и добродетели.

Сей обряд очевидцы описывают так: «Женщины и девушки голыми руками расчленяют трупы умерших.

Отделив мозг и мышцы, закладывают их голыми руками в специально приготовленные бамбуковые цилиндры, которые затем недолго держат на раскалённых камнях в вырытых в земле ямах… Проходит немного времени, и женщины и дети начинают толпиться вокруг очагов в нетерпеливом ожидании, когда откроют, наконец, цилиндры, извлекут содержимое и начнётся пиршество».

Дрожь и порча

Один из тогдашних работников миссии однажды увидел маленькую девочку, которая была явно больна: «Она сильно дрожала, а голова её спазматически покачивалась из стороны в сторону. Мне сказали, что она жертва колдовства и что эта дрожь будет продолжаться вплоть до самой её смерти. До самой смерти она не сможет есть. Через несколько недель она должна погибнуть».

Папуасы из форе называли эту страшную напасть словом «куру», что в их языке имеет два значения — «дрожь» и «порча». А причина куру — сглаз чужого колдуна.

Но если бы всё было исключительно в колдовском сглазе… Разумеется, официальная медицина в лице американского врача Карлтона Гайдушека не поверила в порчу. Гайдушек появился среди племени форе в 1957 году.

Он первым дал научное описание куру, с которой европейские врачи ранее никогда не сталкивались. Вначале у больных нарушается координация движений, походка становится неустойчивой.

Возникает головная боль, насморк, кашель, повышается температура.

По мере того как болезнь прогрессирует, появляется характерный симптом куру — дрожание конечностей и головы. На последних стадияхкоординация нарушена уже настолько, что , человек перестаёт двигаться. Всё это длится приблизительно 10-16 месяцев и заканчивается летальным исходом.

У некоторых больных на последних стадиях возникал неконтролируемый смех или неожиданно появлялась кривоватая улыбка. Данный симптом позволил некоторым «поэтам» назвать куру «смеющейся» болезнью.

Мозг как губка

Наблюдая за обречёнными больными, Гайдушек предположил, что это заболевание в первую очередь поражает головной мозг. Вскрытие подтвердило его догадку: у больных куру мозг деградировал в течение нескольких месяцев, превращаясь в губчатую массу. Спасти несчастных не могло ни одно современное лекарство: ни антибиотики, ни сульфонамиды, ни гормоны.

Врач терялся в догадках. Пролить свет не смогли даже отправленные для исследования в Америку образцы тканей. Да, анализы показали, что при куру наблюдается разрушение нервных клеток мозжечка. Но почему это происходит? В чём причина? Какая-то инфекция?

Целых шесть лет Гайдушек бился над загадкой куру, пока случайно не увидел в одном научном журнале материалы, посвященные скрепи — не менее загадочной болезни, поражающей, правда, овец.

Гауйдушек сразу обратил внимание, что животные, заболевшие скрепи, умирали практически так же, как и больные куру. Когда же исследователи ввели мозговое вещество от больной овцы к здоровой, последняя заболела. Правда, через год…

Следовательно, речь шла о замедленной инфекции. И, проанализировав всё, Гайдушек предположил: а вдруг куру — это тоже что-то из похожих «медленных» инфекций?

Не ешь ближнего своего

И он оказался прав! Он проделал практически то же, что его коллеги с овцами — ввёл экстракт мозга умершего от куру больного двум шимпанзе. Шимпанзе заболели, но не через месяц, и даже не через три-четыре — болезнь проявилась лишь через два года!

Гайдушек впоследствии выяснил, что куру не имеет обычных инфекционных признаков. И возбудителей не видно. Но это не означает, что их нет.

Гайдушек обратил внимание, что этой болезнью болели в основном женщины и дети. А мужчины — в очень редких случаях.

И исследователь сделал правильный вывод — виноват каннибализм! В ритуальных поеданиях человечины участвуют именно женщины и дети, а мужчины питаются бобами и бататом.

Инфицированное мясо — главный источник заражения куру. Как только с каннибализмом было покончено — случаи куру практически сошли на нет. Гайдушек за свои сенсационные исследования в „ 1976 году получил Нобелевскую р премию по физиологии и медицине. Деньги от премии он по-i жертвовал многострадальному И племени форе.

Смертельно медленно

По мнению некоторых учёных, «медленные» вирусы — одно из самых страшных явлений нашей реальности. На  них не действует ни один из ядов. Они не гибнут даже при облучении и сверхвысоких температурах, от которых погибает всё живое.

По размерам «медленные» вирусы в 10 раз меньше, чем обычный самый маленький вирус. Эти внутренние диверсанты ведут себя по-особенному: подрывают организм медленно и постепенно, а вызываемые ими заболевания более похожи на износ и саморазрушение, нежели на болезнь.

В наши дни учёные не знают, как бороться с коварными «медленными» вирусами. Они могут только с благоговением говорить об этих новооткрытых вирусах как о «самом загадочном и волнующем объекте медицины наших дней».

Источник: https://nlo-mir.ru/bezrubriki/22473-kuru-zagadochnaja-bolezn-kannibalov.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.